ASKEP THALASEMIA

LAPORAN ASUHAN KEPERAWATAN PADA THALASEMIA

KONSEP DASAR PENYAKIT

A. Pengertian

Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 ). Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia)

Thalasemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin (medicastore, 2004). Sindrom thalasemia adalah sekelompok penyakit atau keadaan herediter dimana produksi satu atau lebih dari satu jenis rantai polipeptida terganggu (Kosasih, 2001).

B. Patofisiologi Thalasemia

Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. Penyebab primer adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler. Penyebab sekunder adalah karena defisiensi asam folat,bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial dalam limfa dan hati.

Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. Tejadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara transfusi berulang, peningkatan absorpsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif, anemia kronis serta proses hemolisis.

• Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan dua polipeptida rantai alpa dan dua rantai beta.

• Pada Beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai Beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen.

• Ada suatu kompensator yang meningkatkan dalam rantai alpa, tetapi rantai Beta memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defektive. Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis.

• Kelebihan pada rantai alpa pada thalasemia Beta dan Gama ditemukan pada thalasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intra-eritrositk yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil-badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis.

Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC diluar menjadi eritropoitik aktif. Kompensator produksi RBC terus menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan distruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.

C. Klasifikasi talasemia

Secara molekuler talasemia dibedakan atas :

1. Thalasemia a (gangguan pembentukan rantai a)

2. Thalasemia b (gangguan p[embentukan rantai b)

3. Thalasemia b-d (gangguan pembentukan rantai b dan d yang letak gen nya diduga berdekatan).

4. Thalasemia d (gangguan pembentukan rantai d)

Secara klinis talasemia dibagi dalam 2 golongan yaitu :

1. Thalasemia Mayor (bentuk homozigot) Memberikan gejala klinis yang jelas

2. Thalasemia Minor biasanya tidak memberikan gejala klinis

D. Gejala Klinis Thalasemia

Thalasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun, yaitu:

• Lemah

• Pucat

• Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur

• Berat badan kurang

• Tidak dapat hidup tanpa transfusi

Thalasemia intermedia : ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot.

Thalasemia minor/thalasemia trait : ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.

Pada anak yang besar sering dijumpai adanya:

• Gizi buruk

• Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba

• Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati (Hepatomegali ), Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan saja

Gejala khas adalah:

• Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar.

• Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi kelabu karena penimbunan besi

E. Pemeriksaan Penunjang

• Hasil apusan darah tepi didapatkan gambaran perubahan-perubahan sel dara merah, yaitu mikrositosis, anisositosis, hipokromi, poikilositosis, kadar besi dalam serum meninggi, eritrosit yang imatur, kadar Hb dan Ht menurun.
• Elektroforesis hemoglobin: hemoglobin klien mengandung HbF dan A2 yang tinggi, biasanya lebih dari 30 % kadang ditemukan hemoglobin patologis.

F. Penatalaksanaan Thalasemia

• Hingga kini belum ada obat yang tepat untuk menyembuhkan pasien thalasemia. Transfusi darah diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau bila anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan.
• Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis dapat dicegah dengan pemberian Deferoxamine(desferal).
• Splenektomi dilakukan pada anak yang lebih tua dari 2 tahun sebelum terjadi pembesaran limpa/hemosiderosis, disamping itu diberikan berbagai vitamin tanpa preparat besi.

G. Komplikasi yang dapat terjadi pada Klien Dengan Thalasemia

1. Fraktur patologis

2. Hepatosplenomegali

3. Gangguan Tumbuh Kembang

4. Disfungsi organ

KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian

Pengkajian fisik

 Riwayat kepearawatan

 Kaji adanya tanda-tanda anemia (pucat,lemah, sesak, nafas cepat, hipoksia kronik, nyeri tulang dan dada, menurunnya aktivitas, anoreksia) epistaksis berulang.

Pengkajian psikososial

 Anak : usia, tugas perkembangan psikososial, kemampuan beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping yang digunakan.

 Keluarga : respon emosional keluarga, koping yang digunakan keluarga, penyesuaian keluarga terhadap stress.

B. Diagnosa Yang mungkin Muncul Pada Klien Dengan Thalasemia

1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen ke sel.
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen dan kebutuhan.
3. Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.
4. Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis.
5. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tak adekuat: penurunan Hb, leukopeni atau penurunan granulosit.
6. Kurangnya pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan salah interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.

C. Intervensi keperawatan

No. No Dx Tujuan dan criteria hasil Intervensi Rasional

1 1 Setelah tindakan keperawatan selama 3x24 jam perfusi jaringan baik dengan KH:

- Tidak terjadi palpitasi

- Kulit tidak pucat

- Membrane mukosa lembab 1. Awasi vital sign, kaji pengisian kapiler, warna kulit/membrane mukosa

2. Tinggikian kepala tempat tidur sesuai toleransi

3. Selidiki adanya keluhan nyeri dada, palpitasi

4. Kaji respon verbal melambat, mudah terangsang, agitasi gangguan memori, bingung

5. Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat sesuai indikasi

6. Kolaborasi pemeriksaan h hmt, agd, dll

7. Kolaborasi dalam pemberian transfuse

8. Awasi ketat untuk terjadinya komplikasi trasfusi 1. Memberikan informasi tentang drajat/keadekuatan perfusi jaringan dan membantu menentukan kebutuhan intervensi

2. Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenasi untuk kebutuhan seluler

3. Perubahan dapat menunjukan peningkatan sel sabit/penurunan sirkulasi dengan keterlibatan organ lebih lanjut

4. Dapat mengindikasikan gangguan fungsi serebral karena hipoksia/defisiensi vit. B12

5. Vasokonstriksi menurunkan sirkulasi perifer. Kenyamanan pasien/kebutuhan rasa hangat harus seiombang dengan kebutuhan unhtuki menghindari panas berlebihan pencetus vasodilatsi

6. Mengindikasikan defisiensi dan kebutuhan pengobatan / resppon terhadap terapi

7&8 menigkatkan jumlah sel pembawa oksigen, memperbaiki deisiensi untuk menurunkan resiko perdarahan

2 2 Setelah tindakan keperawtan selama 3x24 jam toleransi terhadap aktivitas meningkat dengan KH:

- Menunjukan penurunan tanda fisiologis intoleransi

1. Awasi vital sign, kaji pengisian kapiler, warna kulit/membrane mukosa

2. Awasi tanda-tanda vital sebelum dan sesudah aktivitas

3. Catat respon terhadap tingkat aktivitas

4. Berikan lingkungan yang tenang

5. Pertahankan tirah baring jika diindikasikan

6. Beri bantuan dalam beraktivitas bila perlu

1. Awasi vital sign, kaji pengisian kapiler, warna kulit/membrane mukosa

2. Memberikian informasi tentang derajat/ keadekuatan perfusi jaringan dan membantu menetukan kebutuhan untervensi

3. Manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jumlah o0ksigen adekuat ke jaringan

4. Meningkatkan istirahat untuk menurunkan kebutuhan oksigen tubuh

5. Untuk mencegah komplikasi lebih lanjut dan istirahat cukup

6. Membantu bila perlu, harga diri ditingkatkan bila pasien melakukan sesuatu sendiri

3 3 Setelah tindakan keperawtan selama 3x24 jam masukan nutrisi adekuat dengan KH:

- Menunjukan peningkatan BB atau BB stabil

- Tidak ada tanda malnutrisi 1. Kaji riwayat ntrisi termasuk makan yang disukai

2. Observasi dan catat masukan makanan pasien

3. Beri makanan sedikit tapi sering

4. Observasi kejadian mual, muntah, dan gejala lain yang berhubungan

5. Kolaborasi dengan ahli gizi

6. Kolaborasi pemeriksaan lab : hb, hmt, bun, albumin, transferin, protein, dll

7. Berikkan obat sesuai indikasi yaitu vitamin, suplemen mineral 1. Mengindikasikan de4fisiensi, menduga kemungkinan intervensi

2. Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan

3. Makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan pemasukan

4. Gejala gi dapat menunjukan efek anemia pada organ

5. Membantu dalam membuat rencana diet untuk memenuhi kebutuhan individual

6. Meningkatkan efektifitas program pengobatan , termasuk sumber diit nutrisi yang dibutuhkan

7. Kebutuhan penggantian tergantung dari tipe anemia

4 4 Setelah tindakan keperawatan selama 3x24 jam tidak terjadi kerusakan integritas kulit dengan KH:

- kulit utuh 1. Kaji integritas kulit, catat perubahan pada turgor, gangguan warna, eritema dan eksoriasi

2. Ubah posisi secara periodic

3. Pertahankan kulit kering, batasi penggunaan sabun

1. Kondisi kulit dipengaruhi oleh sirkulasi, nutrisi dan immobilisasi

2. Meningkatkan sirkulasi ke semua area kulit, membatasi iskemia jaringan

3. Area lembab terkontaminasi memberikan media yang sangat baik untuk pertumbuhan organisme paotogenik

5 5 Setelah tindakan keperawtan selama 3x24 jam tidak terjadi infeksi dengan KH:

- Tidak ada tanda-tanda infeksi 1. Pertahankan teknik septic antiseptic pada prosedur perawatan

2. Pantau vital sign

3. Kolaborasi dalam pemberian antiseptic dan antipiretik 1. Menurunkan resiko kolonisasi/ infeksi bakteri

2. Adanya proses infeksi /inflamasi membutuhkan evaluasi / pengobatan

3. Mungkin digunakan secara propilaktik untuk menurunkan kolonisasi atau untuk pengobatan proses infeksi lokal

6 6 Setelah tindakan keperawtan selama 2x30 menit pengetahuan meningkat dengan KH:

- Menyatakan pemahaman proses penyakit, prosedur diagnostik dan rencana pengobatan

1. Berikan informasi tentang thalasemia secara spesifik

2. Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya talasemia

3. Rujuk ke sumber komunitas untuk mendapat dukungan secara psikologis

1. Memberikan dasar pengetahuan sehingga pasien dapat membuat pilihan yang tepat

2. Sumber tiodak adekuat mempengaruhi proses penyembuhyan pasien

3. Bahwa dukungan dari keluarga sangat diperlukan untuk upaya penyembuhan

D. Evaluasi

No. No Dx Evaluasi

1 1 Perfusi jaringan baik

2 2 Toleransi terhadap aktivitas mening

3 3 Masukan nutrisi adeku

4 4 Tidak terjadi kerusakan integritas kulit

5 5 Tidak terjadi infeksi

6 6 Pengetahuan meningkat

DAFTAR PUSTAKA

NANDA : 2001 ;Nursing Diagnoses

Doenges, Marilynn E; 1999 ; Rencana Asuhan Keperawatan ; Edisi 3 ;Jakarta

Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000

medicastore, 2004